腎臓と肝臓に丸いのがいっぱいあるぅ

第11話 多発性嚢胞腎ってなんぞや

　そもそも多発性嚢胞腎って何？

　難病情報センターによると

　--引用開始--

　腎臓に嚢胞(水がたまった袋)がたくさんできて腎臓の働きが徐々に低下していく、遺伝性の病気です。末期腎不全へと進行した際は、透析や腎臓移植など、腎代替療法と呼ばれる治療が必要です。

　--引用終わり--

　遺伝性疾病なのだけど、そのうち5%程度に家族歴を有さない孤発性がある。

　私はどうやらそれらしい。

　この病気がわかるのも、健康診断や人間ドックのエコー診でわかるケース。

　脳動脈瘤破裂などの脳疾病で罹患がわかるケース。

　親や親族がこの病気で、大人になって検査を受けたらわかったケース。

　私のように他の病気の検査でわかるケース。

　身内で多発性嚢胞を持っている人はわりと簡単に診断がつくようで、体験談的なものを見てもそのケースが圧倒的に多い。

　さらに進行度に関しては個人差が大きく、家族間であっても同じ経過を辿るわけではないそうだ。

　それに多発性嚢胞腎と診断されても、必ずしも全員が末期腎臓病になって透析や腎移植の適応になるわけじゃない。経過観察だけで天寿を全うする人もいる。

　調べていて知ったのだけど、これは慢性腎臓病だそうだ。

　そして腎臓は悪くなることはあっても、良くなることはない臓器。

　よって今以上悪くしない事が重要で、塩分の摂りすぎに気をつけること（推奨は6g/1day)、血圧管理が重要と言われている。

　腎臓の状態が一定の基準に達したら、利尿剤のサムスカという薬を使うようになる。

　これは治療薬ではなく、末期腎不全の時期を先送りにするための薬。

　腎臓の嚢胞が大きくなることを防いで、腎臓の働きの低下を抑える効果が見込まれているそうな。上手く抑えることができれば、末期腎不全になる前に寿命になる。

　この薬がいいお値段するみたいで、これを服用する段階になると難病認定が下りて、所得に応じて治療費の減免措置を受ける事ができる。

　じゃあ、それまでは？

　塩分に気をつけて、血圧管理をするだけ。

　痛みが出てきたら、痛み止め。嚢胞が大きくなって症状がでてきたら、それに応じた処置をしていく。

　遺伝子異常なので、穿刺吸引をして水を抜いても、開窓術で嚢胞を取り除いても再発率が高い。

　とにかく無数に嚢胞があるので、まぁなんとも難しい話し。素人でもそう思っちゃう。そんな病気みたいですよ。