医療ドラマや医療に関係するお話。これを見れば、あなたは医療系のお話をより深く理解できる！

017 免疫とその異常Ⅳ

Ｆ．自己免疫性疾患

　１．自己免疫性疾患の概念と分類

　　自己免疫；

　　・自己寛容の破綻により、自己の成分（自己抗原）に対して免疫

　　　反応が惹起されること。

　　・自己免疫に起因する疾患を、自己免疫疾患あるいは自己免疫病

　　　と呼ぶ。

　２．自己免疫疾患の発症機序

　　・遺伝要因として重要なもの；HLA型

　　・性差；女性に多い。

　　隔絶抗原；

　　・眼球水晶体、精子抗原などに対しては自己寛容が誘導されてい

　　　ない。

　３．全身性自己免疫疾患

　　１．全身性エリテマトーデス

　　・【概念・定義】

　　・抗核抗体（特にdsDNA、非ヒストン核蛋白質抗体）は診断的価

　　　値が高い。

　　・しばしば抗リン脂質抗体も検出される。

　　・【臨床との関連】

　　・1：9で女性に多い。

　　・発症年齢は20～40歳が多く、特に20歳代が全体の40%を占める

　　・蝶形紅斑、円板状紅斑が特徴的。

　　・【病理形態像】

　　・ループス腎炎と呼ばれる糸球体腎炎

　　２．全身性強皮症

　　・【臨床との関連】

　　・1：10で女性に多い。

　　・レイノー現象は必発。

　　５．関節リウマチ

　　・【概念・定義】

　　・滑膜に浸潤したB細胞由来の自己抗体-免疫複合体形成によるⅢ

　　　型アレルギー反応。

　　・【臨床との関連】

　　・1：4で女性に多い。

　　・好発年齢は30～50歳代。

　　・関節外症状として、リウマトイド結節と呼ばれる皮下結節。

　　・IgG-Fc部分に対する自己抗体”リウマトイド因子が患者の約80%

　　　に検出される。

　　６．シェーグレン症候群

　　・【臨床との関連】

　　・1：17で女性に多い。

　　・リボ核蛋白質に対する抗核抗体（抗SS-A抗体、抗SS-B抗体）が

　　　検出される。

　　・MALTリンパ腫などのB細胞性悪性リンパ腫を併発することがあ

　　　る。

　４．臓器特異的自己免疫疾患

　　１．血球成分に対する自己免疫疾患

　　・【自己免疫性溶血性貧血】

　　・赤血球に対する自己抗体により溶血→ 貧血。

　　・自己抗体は至適温度により温式抗体、冷式抗体に分けられる。

　　・殆どはIgG。

　　・冷式抗体、0～4℃；

　　・寒冷凝集素症でみられる自己抗体はIgM型。

　　・Ii 血液型特異的抗体。

　　・温度が下がると赤血球に結合し、補体を活性化→ 溶血。

　　・マイコプラズマ感染でもみられる。

　　・【特発性血小板減少性紫斑病】

　　２．抗受容体病

　　・【バセドウ病】

　　・甲状腺刺激ホルモン受容体に対する自己抗体。

　　・自己抗体はアゴニストとして作用→ 甲状腺機能亢進。

　　・眼球突出、甲状腺腫、頻脈などがみられる。

　　４．その他の代表的臓器特異的自己免疫疾患

　　・【橋本病】

　　・慢性甲状腺炎とも呼ぶ。

　　・1：5～10で女性に多い。

　　・抗ミクロソーム抗体、抗サイログロブリン抗体が検出。

　　・甲状腺機能低下。

　　・リンパ濾胞の形成を伴うリンパ球浸潤。

Ｇ．免疫不全症

　１．後天性免疫不全症候群

　　・【概要】

　　・レトロウイルス科レンチウイルス属の一つであるヒト免疫不全

　　　ウイルス、HIVの感染によって惹起される高度の免疫不全症。

　　・免疫不全はCD4⁺T細胞が失われる事による。

　　【HIVの感染経路】

　　・HIVはウイルス感染細胞を含んだ血液や体液を介して感染。

　　・本邦の主要な感染経路は性的接触、特に同性間の性的接触。

　　・輸血・血液製剤による感染は実質的に消滅。

　　【臨床的事項】

　　・6～8週後に抗HIV抗体が陽性となる。

　　・「感染～抗HIV抗体陽性」の間をウインドウ期と呼ぶ。

　　・CD4+T細胞が200個/μLを下回るとAIDSを発症する。

　　・AIDS患者の特徴的な症状はニューモシスチス肺炎、カンジダ

　　　症、サイトメガロウイルス感染症、カポジ肉腫など。